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Olá Visitante28.nov.2021, 14:22:17

Autor Tópico: Doença de von Willebrand  (Lida 1844 vezes)

 
Doença de von Willebrand
#0

natacha

  • Visitante
Ola eu sou a Natacha e tenho 25 anos e sou  portadora da doença von Willebrand do tipo 1 ligeira desde pequena eu gostava de poder  partilhar isto aqui com vocês não sei mais alguém tem ou sabem o que é
Também quero dizer quando eu sobe que era portadora da doença não aceitei la muito bem
Já aconteceu dizer alguém a pessoa perguntar isso é grave? Eu digo não 
Se não sabem eu vou deixar aqui a dizer o que é

Doença de von Willebrand é uma doença hemorrágica hereditária causada por uma diminuição ou uma disfunção da proteína chamada de fator de von Willebrand (FvW). Isto ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von Willebrand. A diversidade de mutações leva ao aparecimento das mais variadas manifestações clínicas possibilitando a divisão dos pacientes em vários tipos e subtipos clínicos. A coagulopatia se manifesta basicamente através da disfunção plaquetária associada à diminuição dos níveis séricos do fator VIII coagulante. Existindo também casos raros de doença de von Willebrand adquirida. Foi descrita pela primeira vez em 1925 pelo médico finlândes Erik Adolf von Willebrand.
A doença de von Willebrand é a doença hemorrágica mais comum e atinge cerca de 2% da população mundial [carece de fontes?] atingindo igualmente ambos os sexos porém mulheres tem mais probabilidade de ter a doença diagnosticada pelas manifestações durante a menstruação.

O fator de von Willebrand é um multímero que circula no plasma sanguíneo em uma concentração aproximada de 10 mg/ml. Ele é sintetizado por células endoteliais e megacariócitos.
Tem duas funções principais:
Mediar a adesão das plaquetas ao subendotélio lesado: funciona como uma ponte entre receptores da plaqueta (glicoproteína Ib e glicoproteína IIb/IIIa) e o subendotélio lesado. Para que ocorra a adesão às plaquetas é necessario a presença de grandes multímeros do FvW.
Manter os níveis plasmáticos do fator VIII (uma proteína procoagulante). O FvW liga-se a fator VIII alentecendo sua degradação.


Também quero perguntar se á  alguém aqui  com esta doença?
« Última modificação: 20 de Novembro de 2013 por natacha »

    Doença de von Willbrand
    #1

    Diotima

    • Visitante
    Natacha, a palavra é "portadora" e não "protetora". ;) Nunca tinha ouvido falar desta doença. Em que é que essa doença te condiciona? Há cuidados que tens que ter? Coisas que não podes fazer? Tens que fazer medicação?

      Doença de von Willbrand
      #2

      natacha

      • Visitante
      Natacha, a palavra é "portadora" e não "protetora". ;) Nunca tinha ouvido falar desta doença. Em que é que essa doença te condiciona? Há cuidados que tens que ter? Coisas que não podes fazer? Tens que fazer medicação?

      Obrigada

      Sim tenho de ter alguns cuidados no tipo se tiver de tirar um dente não posso tirar fora num dentista tem de ser no hospital para tirar
      Eu já tirei dois dentes do ciso antes de tirar tive de fazer uma medicação diretamente nas veias
      E depois passar umas horas foi tira o dente no dentista do hospital  tirei o primeiro dente do ciso vim para casa e durante o noite não parava de sangrar passei a noite em claro
      A minha mãe as 7 da manha lé vou para urgências o medico que segue o meu caso disse para eu levar uma transfusão já não é a primeira transfusão que levai
      Mas nem com uma transfusão não parou tive de ir durante a tarde ao hospital com o tal dentista ele deu  uma cola aí sim parou 

        Doença de von Willebrand
        #3

        Diotima

        • Visitante
        Faz lembrar um pouco a hemofilia... Espero que vás conseguindo controlar isso... Força!

          Doença de von Willebrand
          #4

          natacha

          • Visitante
          O que contei já foi á muito tempo foi em 2011
          Eu esqueci me de te dizer em cima

          Mas sim quando a conte se algum eu tenho de controlar

             

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